第547章 先天性肝纤维化患儿
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说是迟那是快，李玉龙手上的镊子在进行松开的第一时间夹了上去，随后开始穿针引线，一气呵成。
或许这便是老医生们靠谱的原因所在。
两针的缝合还是很快的。
“再移……再移…”
林然看不着手术视野，只能盯着生命监护仪上面的曲线看了。
他手上每一次一动，生命监护仪上的血压就还会发生波动。
还是挺好看的。
上腔静脉破裂处修复完成，李玉龙松了一口气。
“好，林然你的手现在可以撤出来了！不过要小心一点。”
&#24378&#29306&#32&#119&#97&#110&#98&#97&#114&#46&#110&#101&#116&#32&#35835&#29306&#12290缝合过的血管肯定没有原先时那么结实，因此李玉龙还特地提醒道。
说实话一直保持着一个动作是十分酸爽的。
林然将自己有些僵硬发酸的右手臂撤出。
意味着这台胸腔内的修复止血手术完成了大半。
接下来的工作就是在次检查患者胸腔内是否还有异物残留了。
林然在护士的搀扶之下下了手术台。
顾老板看了林然一眼，就像在看一个不令人省心的小孩一般。
林然耸了耸肩。
人家跑来挖墙脚还是墙角自己的错咯。
李玉龙在清理患者胸腔的异物，林然也没有着急着离开。
有顾老板在场李玉龙倒也没有在挥动锄头。
又过了十多分钟，李玉龙随后在又患者胸腔内找出了两块玻璃渣。
几乎将患者的胸腔翻了个遍，确认已经没有其他异物之后，李玉龙又开始下令冲洗胸腔。
随后开始了小出血点处理，电凝止血！
“护士清点纱布器械，准备关胸！”
经过一个多小时的忙活，李玉龙的脸上也轻松了起来。
到胸腔修复止血手术部分完成，林然便说道，“李院长，这里也已经没有我的事情了，那我先出去了，科室里面还有其他患者需要忙！”
接下来便是刨腹引流手术，虽然也很危险也有可能出现大出血的情况，但林然也不能每个大出血的患者手术都守在一旁！
而且杨静思身为妇产科的科室主任，其技术肯定也是无比过硬的，因此手中大出血发生的概率很小。
“嗯……那你去忙吧！”
自己挖人被发现，李玉龙还是有点心虚的。
他倒不怕顾天一，但林然身后还有个老陈呢！
林然随顾老板走出手术室。
手术室外，患者家属们在焦急的等待着。
“嗤……”
手术室的大门被打开了。
患者丈夫第一时间站起来，他看顾老板和林然走出来就像看到了希望一般。
孩子已经没了，虽然无比的悲痛，但现在保住大人生命是最重要的，他们在也不无法承受失去至亲之痛了。
“医生，我老婆的情况怎么样了？”
有顾老板在林然自然不需要自己对面患者家属，而现在手术还在继续说多了肯定是因为不合适的，啥也不说有些不近人情的味道，还不如交给顾老板来应对。。
顾老板也没有退缩，面对围上来的患者家属，“各位患者家属你们现在着急的心情我很理解，患者目前已经初步脱离生命危险了，不过刨腹引流手术还在进行，所以后续的手术进展我们也从得知，各位患者家属你们还是耐心等待吧！”
手术还没有完成，顾天一也不敢大包大揽。
他这么一说，手术外面的所有患者家属就更着急了。
顾老板也没有多管，带着林然便走向更衣室。
刚刚走进更衣室，顾老板便笑道，“林然……你可别受了李玉龙那老家伙的蛊惑，咱们肝外可一点也不比心胸外差！”
林然点了点头，小声嘀咕了句，“我也不是二傻子好？”
“天边的云彩是我滴爱……”
就在顾老板还想说什么之际，他口袋里的电话突然响了。
“你这臭小子，等着我先接个电话。”
林然耸了耸肩，开始洗手。
“喂，你好，我是中山三院肝外的顾天一。”
“顾主任，我是儿科的刘思梅，我长话短说儿科来了一个先天性肝纤维化的患者，目前情况十分的不乐观，所以我想请你亲自过来会诊，最好林医生和院长也能过来会诊！”
林然上次在先天胆道闭锁患儿手术上面的表现刘思梅还历历在目！因此最后她特地提到了林然。
“先天性肝纤维化？”
顾老板眉头一拧，以往他最不希望接到的便是儿科的会诊电话！
每次接到儿科的会诊电话都像一次严峻的考验，但没有办法谁让他坐在这个位置上呢！
这候 章汜。“嗯，好，我们现在马上过去，嗯，先这样。”
“先天性肝纤维硬化？”
林然明显已经听到了顾老板嘴里的话。
他的脑海里瞬间出现了关于先天性肝纤维化这种疾病的相关知识。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，
以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50%患者因为消化道大出血而死亡。
大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化；
反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。
皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。
先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。
有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。
因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。
步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差……
制大 制枭。需要紧急会诊，说明患儿肯定不是无症状患儿了。
那么肝脏移植可能是首选治疗方案！
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林然看不着手术视野，只能盯着生命监护仪上面的曲线看了。
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“好，林然你的手现在可以撤出来了！不过要小心一点。”
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意味着这台胸腔内的修复止血手术完成了大半。
接下来的工作就是在次检查患者胸腔内是否还有异物残留了。
林然在护士的搀扶之下下了手术台。
顾老板看了林然一眼，就像在看一个不令人省心的小孩一般。
林然耸了耸肩。
人家跑来挖墙脚还是墙角自己的错咯。
李玉龙在清理患者胸腔的异物，林然也没有着急着离开。
有顾老板在场李玉龙倒也没有在挥动锄头。
又过了十多分钟，李玉龙随后在又患者胸腔内找出了两块玻璃渣。
几乎将患者的胸腔翻了个遍，确认已经没有其他异物之后，李玉龙又开始下令冲洗胸腔。
随后开始了小出血点处理，电凝止血！
“护士清点纱布器械，准备关胸！”
经过一个多小时的忙活，李玉龙的脸上也轻松了起来。
到胸腔修复止血手术部分完成，林然便说道，“李院长，这里也已经没有我的事情了，那我先出去了，科室里面还有其他患者需要忙！”
接下来便是刨腹引流手术，虽然也很危险也有可能出现大出血的情况，但林然也不能每个大出血的患者手术都守在一旁！
而且杨静思身为妇产科的科室主任，其技术肯定也是无比过硬的，因此手中大出血发生的概率很小。
“嗯……那你去忙吧！”
自己挖人被发现，李玉龙还是有点心虚的。
他倒不怕顾天一，但林然身后还有个老陈呢！
林然随顾老板走出手术室。
手术室外，患者家属们在焦急的等待着。
“嗤……”
手术室的大门被打开了。
患者丈夫第一时间站起来，他看顾老板和林然走出来就像看到了希望一般。
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“医生，我老婆的情况怎么样了？”
有顾老板在林然自然不需要自己对面患者家属，而现在手术还在继续说多了肯定是因为不合适的，啥也不说有些不近人情的味道，还不如交给顾老板来应对。。
顾老板也没有退缩，面对围上来的患者家属，“各位患者家属你们现在着急的心情我很理解，患者目前已经初步脱离生命危险了，不过刨腹引流手术还在进行，所以后续的手术进展我们也从得知，各位患者家属你们还是耐心等待吧！”
手术还没有完成，顾天一也不敢大包大揽。
他这么一说，手术外面的所有患者家属就更着急了。
顾老板也没有多管，带着林然便走向更衣室。
刚刚走进更衣室，顾老板便笑道，“林然……你可别受了李玉龙那老家伙的蛊惑，咱们肝外可一点也不比心胸外差！”
林然点了点头，小声嘀咕了句，“我也不是二傻子好？”
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“你这臭小子，等着我先接个电话。”
林然耸了耸肩，开始洗手。
“喂，你好，我是中山三院肝外的顾天一。”
“顾主任，我是儿科的刘思梅，我长话短说儿科来了一个先天性肝纤维化的患者，目前情况十分的不乐观，所以我想请你亲自过来会诊，最好林医生和院长也能过来会诊！”
林然上次在先天胆道闭锁患儿手术上面的表现刘思梅还历历在目！因此最后她特地提到了林然。
“先天性肝纤维化？”
顾老板眉头一拧，以往他最不希望接到的便是儿科的会诊电话！
每次接到儿科的会诊电话都像一次严峻的考验，但没有办法谁让他坐在这个位置上呢！
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“先天性肝纤维硬化？”
林然明显已经听到了顾老板嘴里的话。
他的脑海里瞬间出现了关于先天性肝纤维化这种疾病的相关知识。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，
以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50%患者因为消化道大出血而死亡。
大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化；
反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。
皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。
先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。
有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。
因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。
步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差……
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